in Baby's en meer We hebben verschillende keren gesproken over ziekten die baby's en jonge kinderen treffen. Wat betreft aandoeningen gerelateerd aan epilepsie bij kinderen, zijn er gevallen waarin sommige soorten epilepsie verkeerd worden gediagnosticeerd omdat de symptomen onopgemerkt kunnen blijven, zoals in het geval van west syndroom.
Deze ziekte wordt gekenmerkt door infantiele spasmen en psychomotorische achterstand, de laatste is de reden waarom baby's ze verliezen de glimlach Vanwege deze toestand.
Wat is het West-syndroom?
de West syndroom of infantiel spasmen syndroom Het is een epileptische encefalopathie uit de kindertijd, een ziekte die ernstig maar zeldzaam is. Het wordt gekenmerkt door drie elementen: epileptische spasmen, vertraging van psychomotorische ontwikkeling en hipsaritmie in het elektro-encefalogram, hoewel een van deze afwezig kan zijn.
Deze toestand komt ongeveer voor in 1 op 4.000 tot 6.000 baby's en overheerst in het mannelijk geslacht. Kinderen met het syndroom van West manifesteren meestal de aandoening tussen 3 en 7 maanden oud, hoewel er gevallen zijn geweest waarin het tot na 2 jaar verschijnt. Hoewel er vooruitgang is geboekt in de behandeling, zijn er gevallen geweest waarin het niet op tijd werd ontdekt, vooral wanneer de symptomen mild zijn, omdat epileptische aanvallen kunnen worden verward met hik, krampen of buikpijn.
reclameDe oorzaken die dit syndroom veroorzaken, kunnen prenataal, perinataal of postnataal zijn. Prenatale oorzaken komen het meest voor en onder hen zijn de volgende:
- Cerebrale dysplasie, is de meest voorkomende oorzaak. Het omvat: tubereuze sclerose, neurofibromatose, Sturge-Weber syndroom, epidermale naevus syndroom met hemimegalencefalie, Aicardi-syndroom, corticale focale dysplasie, onder anderen.
- Chromosomale afwijkingen zoals het syndroom van Down of het syndroom van Miller Dieker.
- infectie: cytomegalovirus, herpes simplex, rodehond, toxoplasmose of syfilis (wanneer ze de foetus beïnvloeden).
- Metabole ziekten.
- Aangeboren syndroom zoals het syndroom van Sjogren-Larsson, het syndroom van CHARGE, het PEHO-syndroom, het syndroom van Smith-Lemli-Optiz, de ziekte van Fahr, onder anderen.
- Hypoxie of ischemie van prenatale oorzaak: poro-encefalie, hydranencefalie, periventriculaire leukomalacie.
de Perinatale oorzaken zijn die die zich voordoen tussen de 28e week van de zwangerschap en de eerste zeven dagen van het levenen zij omvatten:
- Hypoxisch-ischemische encefalopathie, selectieve neurale necrose, status marmoratus, parasagittale hersenschade, periventriculaire leukomalacie, focale en multifocale ischemische necrose (poro-encefalie, multicystische encefalomalacie).
- hypoglykemie.
de postnatale oorzaken komen het minst voor Onder baby's met de diagnose West syndroom en omvatten:
- infecties zoals bacteriële meningitis (tuberculose, meningococcus, pneumococcus), hersenabces, meningoencefalitis van virale etiologie (mazelen, waterpokken, herpes simplex, enterovirussen, adenovirussen, cytomegalovirus, onder anderen het Epstein-Barr-virus).
- Bloeding en trauma: subdurale en subarachnoïdale bloeding.
- Hypoxicischemische encefalopathie: hartstilstand, onder anderen.
- Hersentumor.
Steroïde therapie en het gebruik van medicijnen zijn meestal effectief bij de behandeling van deze ziekte wanneer ze op jonge leeftijd worden ontdekt, maar over het algemeen heeft het een slechte prognose. 90% van de gevallen heeft een significante psychomotorische vertraging, met motorische beperkingen en autistische persoonlijkheidskenmerken.
Het syndroom van West heeft een mortaliteit van 5% en bijna de helft van de gevallen kan andere epileptische syndromen ontwikkelen, zoals het syndroom van Lennox-Gastaut. De meeste kinderen hebben ernstige gevolgen zoals mentale retardatie en ernstige epilepsie, terwijl ongeveer 10% een normaal leven zal hebben.
Symptomen van het West-syndroom
Zoals ik al eerder zei, zijn er drie elementen die de aanwezigheid van het symptoom bij baby's manifesteren:
Epileptische spasmen
Spasmen worden gekenmerkt door scherpe, meestal bilaterale en symmetrische samentrekking van de spieren van de nek, romp en ledematen. Ze gaan meestal gepaard met bewustzijnsverlies.
Er zijn 3 hoofdtypen van spasmen: in flexie (knikken of schouderophalend), extensie (abrupte extensie van nek en romp, met extensie en abductie van de 4 ledematen) en gemengd.
Psychomotorische vertraging
Bij baby's met het syndroom van West is het mogelijk om een psychomotorische vertraging op te sporen, zelfs voordat spasmen bij kinderen beginnen te ontstaan. In deze vertraging zijn er verlies van verworven vaardigheden en neurologische afwijkingen.
Deze psychomotorische vertraging manifesteert zich met de stemmingsaanpassing. De baby begint onverschillig te zijn, te tonen verlies van glimlach en reacties op sensorische prikkels. Ze laten de druk van objecten en eye tracking achter zich, ze worden erg prikkelbaar, huilen zonder reden en slapen slechter.
EEG veranderingen
Tijdens de uitvoering van een electroencephalogram wordt gepresenteerd hypsarrhythmia, die bestaat uit het vertragen en desorganiseren van elektrische activiteit in de hersenen, in de vorm van een chaotische plot met een mengsel van onafhankelijke pieken en langzame golven.
Hoe te bepalen of uw baby last heeft van infantiele spasmen
de meest voorkomende kenmerken van infantiele spasmen Ze zijn als volgt:
- Het typische patroon van spasmen bestaat uit plotselinge voorwaartse buiging en stijfheid van het lichaam, armen en benen.
- Elke aanval duurt slechts een seconde of twee, maar ze zijn meestal in serie.
- Ze komen vaker voor na het ontwaken, maar komen zelden voor tijdens de slaap.
- Ze beginnen zich meestal te manifesteren tussen de 3 en 7 maanden oud.
