DiGeorge-syndroom, nieuwe hoop

DiGeorge-syndroom is een genetische aandoening waarbij elke persoon die het heeft een ander beeld kan hebben, maar de meest voorkomende van dit syndroom zijn hartafwijkingen en de afwezigheid of het gebrek aan ontwikkeling van de thymus en bijschildklieren.

De thymus is een klier die zich achter het borstbeen bevindt en onder andere het immuunsysteem van het lichaam regelt, daarom is deze fatale pathologie die bij 1% van de getroffenen geen thymus heeft, meestal eindigt met de dood als gevolg van ernstige infecties die het immuunsysteem niet kan verdedigen. Het zijn kinderen die zijn getroffen door een dodelijke immunodeficiëntie.

Maar er zijn nieuwe verwachtingen Voor kinderen die lijden aan het DiGeorge-syndroom met thymus-deficiëntie, heeft het Duke University Medical Center transplantaties uitgevoerd bij meer dan 30 kinderen die hoopvolle resultaten behalen en 75% van de patiënten leeft nog. Na het verkrijgen van thymusweefsel van kinderen die, om een ​​operatie te ondergaan, een deel van de thymus moeten worden verwijderd, wordt het in een laboratorium gekweekt en vervolgens naar de ontvanger getransplanteerd, in slechts 3 of 4 maanden hebben kinderen T-lymfocyten die binnendringende infectieuze agentia herkennen en aanvallen.

Op dit moment is dit het enige medische centrum ter wereld waar dit type transplantatie wordt uitgevoerd, maar het zijn goede resultaten die de kans om te leven voor kinderen met deze genetische aandoening snel zullen verbeteren.

De studie is gepubliceerd in de krant Blood.

Video: Digeorge syndrome deletion syndrome - causes, symptoms, & pathology (Mei 2024).